La bicuspidia aortica è la più comune cardiopatia congenita (presente dalla nascita). Si tratta di un’anomalia in cui la valvola aortica presenta due soli lembi anziché tre, come nella normalità dei casi.
Quasi sempre questo accade per via della “fusione” di due lembi in uno unico, generando così una valvola con due lembi. Riguarda circa l’1-2% della popolazione ed è spesso diagnosticata e trattata in età adulta.
Ci tengo a precisare che non si tratta di una malattia e non bisogna dunque allarmarsi! Nella maggior parte dei casi la bicuspidia aortica anatomica senza alterazioni funzionali, non provoca conseguenze preoccupanti. Il bambino che ne è portatore può quindi svolgere la sua vita normale, facendo anche attività fisica e lo sport.
Essere portatori di valvola aortica bicuspide quindi non è un dramma e spesso consente di vivere tranquillamente, sebbene in alcuni casi sia predisponente a sviluppare delle alterazioni che coinvolgono la valvola, la quale può restringersi (stenosi) o diventare incompetente (insufficienza) o coinvolgere l’Aorta.
Quali sono le cause della bicuspidia aortica?
L’origine della valvola aortica bicuspide è associata a fattori genetici. Si stima infatti, che dal 10 al 20% circa dei parenti di primo grado di persone con valvola bicuspide, presentino la stessa anomalia cardiaca.
Quali sono i sintomi?
Non esistono sintomi specifici o campanelli d’allarme: un bambino che nasce con una valvola aortica bicuspide può non manifestare sintomi anche fino all’età adulta.
Quali sono le conseguenze della bicuspidia aortica?
Come dicevo prima però, man mano che il tempo passa, questa malformazione può comportare (ma non è detto che succeda), una degenerazione della valvola aortica, come:
- stenosi aortica, un restringimento della valvola che non si apre più bene;
- insufficienza aortica, una situazione in cui la valvola non si chiude come dovrebbe causando un reflusso di sangue nel ventricolo sinistro.
Per essere più preciso, sappiamo bene che la bicuspidia aortica è associata allo sviluppo di stenosi aortica di grado significativo, di solito tra i 40 ed i 60 anni: questa è una grande differenza, rispetto a ciò che normalmente noi cardiochirurghi osserviamo nel paziente anziano in cui la stenosi aortica su valvola tricuspide, di tipo calcifico, si manifesta di solito dai 60-70 anni in su.
Come ho anticipato, la bicuspidia si accompagna spesso anche ad una alterazione dell’Aorta, in particolare alla dilatazione dell’aorta ascendente e per questo motivo i pazienti affetti da questa patologia devono essere controllati con molta attenzione.
La diagnosi di bicuspidia aortica viene definita grazie all’ecocardiogramma color doppler che consente di:
- valutare la funzione e l’anatomia della valvola aortica e di tutto il cuore;
- di confermare la eventuale presenza di stenosi aortica o insufficienza aortica, nonché di altre patologie legate alla valvola bicuspide;
- valutare anche le dimensioni dell’aorta ascendente: nei casi indicati si può approfondire con uno studio dell’aorta toracica tramite TAC Toraco-Addominale con mezzo di contrasto e/o risonanza magnetica.
Come si deve gestire un paziente con bicuspidia aortica?
Non esiste “cura” specifica per la bicuspidia aortica, proprio perché il problema è un’anomalia anatomica della valvola, che spesso ne consente il regolare funzionamento e con la quale si può convivere fino a quando il difetto non evolve in una patologia. Inizialmente, in caso di stenosi o di insufficienza aortica si può intraprendere una cura con i farmaci per limitare e rallentare le problematiche derivanti da una stenosi o insufficienza valvolare aortica.
Solo nei casi in cui la valvola aortica bicuspide degenera in maniera significativa, si deve intervenire chirurgicamente.
Quali interventi è possibile prendere in considerazione?
- Intervento chirurgico di sostituzione valvolare
La valvola nativa bicuspide viene rimossa e sostituita con una protesi che può essere biologica o meccanica. L’approccio chirurgico può essere quello tradizionale a cielo aperto o quello mininvasivo. La scelta tra protesi biologica o meccanica va discussa accuratamente col cardiochirurgo e dipende dal paziente. La protesi meccanica ha l’indubbio vantaggio di durare per sempre. Se il paziente è giovane e con un’aspettativa di vita lunga, è quindi la scelta per cui generalmente si opta. Lo svantaggio è che bisogna assumere farmaci anticoagulanti per tutta la vita, ed è necessario poi tenere la situazione sotto controllo con prelievi di sangue ogni 10-15 giorni. La protesi biologica invece, non richiede l’assunzione di farmaci, ma ha lo svantaggio di avere una durata che va dai 10 ai 15 anni circa, dopo i quali si rende necessario un altro intervento per sostituire la protesi. A volte si associa un gesto chirurgico di sostituzione dell’aorta ascendente, più raramente anche del bulbo aortico utilizzando tecniche più complesse. L’intervento chirurgico è l’opzione scelta nella maggior parte dei casi.
- TAVI
Una protesi valvolare transcatetere viene posizionata all’interno della valvola bicuspide nativa, a cuore battente e senza aprire il torace chirurgicamente. La valvola quindi non viene rimossa ma soltanto “esclusa”. Si utilizza questa procedura quando il paziente è anziano o particolarmente a rischio per poter essere sottoposto ad un tradizionale intervento cardiochirurgico.
Il paziente con valvola bicuspide, quindi, deve tenersi regolarmente sotto controllo per monitorare l’eventuale insorgenza di stenosi o insufficienza aortica. Il vostro cardiologo di fiducia vi consiglierà sicuramente degli appropriati controlli ecocardiografici seriati nel tempo.
Per qualsiasi informazione è possibile contattarmi compilando il seguente modulo di contatto, sarò felice di rispondervi nel più breve tempo possibile.
